卵巢卵巢间质细胞瘤 1 例

1 病举例年度报告出血， 22 岁，因雌激素升很低 7+ 翌年，磁共振超声( MＥI) 提言道从右 斜向附加止血块 2+翌年，止血块升高 3 天于 2017 年 9 翌年 21 日入我院所妇 总目。既往翌年经规律，末次翌年经 2017 年 8 翌年 26 日。同居， G0P0。 7+翌年从前无引人注意诱因注意到唇周胡须较从前浓密伴雌激素停滞机制性升很低， 于我院所门内科就内科，妇总目查体: 指甲、、子宫颈正常，子宫从前 位，正常不等，外斜向附加区仍未及相类常。经 B 的大健康检查: 仍全无相类 常。决定随谒见。每翌年定期上级机制性激可抑制及妇总目 B 的大， 随谒见过程里面有睾 酮进言道机制性升很低( 2017 年 9 翌年 22 日雌激素值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 翌年至 8 翌年言道 B 的大健康检查，皆见到从右边输幼虫管内实机制性占多数位， 2017 年 4 翌年、 5 翌年、 9 翌年 B 的大健康检查仍全无相类常。2017 年 7 翌年 3 日多会腔磁 共振超声( MＥI) 健康检查言道: 从右边附加区下颚，不等约为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考虑良机制性机制性出血，浆膜下肌突起? 机制性索在在详见层突起? 2017 年 9 翌年 18 日多会腔 MＥI 健康检查言道: 从右边附加区实机制性类圆形止血 块影，不等约为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界线部分欠清，方形长 T2 接收器 影。横切面有扩散生产量立体化超声( DWI) 方形很低接收器，大大提高扫描不皆匀的大强 立体化。考虑机制性出血，且与从前片( 2017 年 7 翌年 3 日) 比较，病灶 有升高。随谒见期在在注意到两次相类常剧痛，色鲜红，生产量少。入 院所医学为从右附加包块待查: 机制性索在在详见层? 输幼虫管癌? 入院所后查 体: 唇周、双上肢及毛发增多，否认大大提高，没有萎 缩、 声音变粗、升高等男机制性立体化展示出，无黑棘皮病症及库欣立体化 征展示出。癌谱、 CA125、人附睾蛋白 4( HE4) 、幼虫泡生成可抑制( LH) 、 肝钝胞核刺激可抑制( FSH) 、孕酮、雌二醇、氢立体化详见雄酮( DHAES) 、甲状 腺机制等仍全无相类常。于 2017 年 9 翌年 25 日言道泌尿则有统所在位置+从右边输幼虫管剥除 忍术。忍术里面有见: 子宫、左斜向附加及从右边输幼虫管外造立体化正常，从右边输幼虫管 详见面有坑洞。忍术里面有溶立体化提言道从右输幼虫管在在详见层钝胞核突起。剖视骨骼: 不等约 3 cm×2 cm×2 cm，方形黄褐色，详见面有坑洞，详见层软， 可扪及详见层硬下颚。忍术后病理健康检查: 从右输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起，见 个别核分裂像( 见图 1) 。免疫组立体化健康检查: CK 小灶( +) ，内膜钝 胞膜抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制可抑制－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，生性铬可抑制 A( CGA)( －) ，神经元可抑制( SYN)( －) ， CＥ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因忍术里面有溶立体化提言道输幼虫管良机制性，考虑出血年纯、仍未不孕， 与出血及其遗属沟通后，仅言道从右边输幼虫管剥除忍术，仍未进言道则有 统分期从前列腺( 所在位置多会腹腔腹膜及多会腔/腹胸腔正对面淋巴结无增 大) 。忍术后第 2 天上级雌激素恢复正常水平( 1. 90 nmol/L) 。随 谒见 8 翌年，无罹患。2 讨 论输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起又叫弗利钝胞核突起( leydig cell tumor) ， 是一种相似的输幼虫管钝胞核，而输幼虫管钝胞核属 于机制性索在在详见层里面有的一个一般来说。输幼虫管钝胞核大约占多数 所有输幼虫管的 0. 1%［1］，根据 2003 年世界卫生许多组织输幼虫管 归纳将它分为 3 个亚HG: 在在详见层幼虫泡突起、输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起和 非劳相类钝胞核突起，其里面有输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起占多数输幼虫管 钝胞核的 15% ～ 20%［2］。该病十分相似，起病隐匿，且医学 展示出多不典HG，目从前国外报导案举例不多，医学上易误内科、漏内科或 主因医护。因此通过学习该病举例认识其医学展示出及医学劳 征，对低剂量和病症有意义。目从前研究见到女机制性男机制性立体化可能由输幼虫管和肾脏系统性出血 造成了，辨别造成了男机制性立体化的很低雄激可抑制可能至关重要。此类出血血 清雌激素引人注意升很低， 75%注意到男机制性立体化( 展示出为多毛病症、痤疮、声调 低沉、停滞、大大提高、卷曲、秃顶等) ，但很少注意到雌激可抑制系统性征状，部分出血可有相类常剧痛［3～5］。输幼虫管睾大和在在 详见层钝胞核突起展示出出的女机制性男机制性立体化主要因输幼虫管分泌胰岛素雌激素 造成了，而肾脏主要分泌氢立体化详见雄酮［6］。分泌雄激可抑制的肾 上腺平皆发病成年人为 58 岁，但也可揭开序幕学龄从前和 40～50 岁的娼妓［7］，突起体大，一般而言是侵入机制性，也会有库欣立体化 征，进展非常短时在在，却是是致命的［8］。本举例出血为育龄期女机制性， 忍术从前健康检查提言道单纯胰岛素雌激素升很低，胰岛素氢立体化详见雄酮和氢立体化 详见雄酮皆正常，且腹部 B 的大及 MＥI 健康检查皆仍未提言道肾脏出血， 因此可与肾脏系统性出血造成了的女机制性男机制性立体化相筛选。与支 持-弗利钝胞核( sertolileydig cell tumor) 相对，输幼虫管睾大和在在详见层 钝胞核突起系统性雄激可抑制征状的起病没有那么接二连三，且程度较纯，有 时可能停滞存在多年［9］。本举例出血女机制性男机制性立体化征状展示出并不 引人注意，仅以毛发增多为主要医学展示出，且征状纯，发病中期腹部 的大声波仍未能见到输幼虫管占多数位机制性出血。因此，医学上皆需与其他造成了很低 雄激可抑制血病症的性疾病相筛选，如多囊输幼虫管立体化征( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天机制性肾脏增多病症、输幼虫管滤泡膜钝胞核增生 病症、黑棘皮病症、库欣立体化征等［3］。 输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起的确内科最后皆需依靠许多组织医学医学。 其大略造立体化: 突起体大多＜5 cm，平皆 2. 4 cm。方形界限清楚的险恶 下颚，详见层地软，切面有方形黄色、红棕色、甚至金色。较大的内 可注意到出血、坏死。本举例出血忍术后骨骼剖视与上述基本相符。 输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起是完全或主要由含 Ｅeinke 晶体的弗利钝 胞密切系统性的，根据遭遇部位的不同， Sternberg 等［10］将输幼虫管睾 大和在在详见层钝胞核突起分为门钝胞核HG和非门钝胞核HG 2 个亚HG。镜检: 止血 突起钝胞核多边形，弥漫或巢状排列。突起钝胞核胞核圆，居里面有，常深 染， 可含单一小核仁。核的不等、其本质可有纯－里面有度变相类，有时候 可见奇劳核或多核突起钝胞核，核分裂禽相似。钝胞核器丰沛，生性酸 机制性，含少生产量脂详见层; 胞详见层内可富含丰沛的脂褐可抑制。胞详见层内假包 涵体为弗利钝胞核分立体化的劳征机制性展示出之一，其着色劳征与红钝胞核 有几分相似，铁乌兰察布盟可抑制颜料显言道更简洁，有的包涵体方形半球形， 可能是 Ｅeinke 晶体的从前体。九成的病举例可以注意到典HG的 的 Ｅeinke 晶体，展示出为生性酸机制性的球状包含物。这些钝胞核一般而言 弥散分布，但有时候可见钝胞核核成簇聚集、被无核生性酸机制性区域所 分隔，即使仍全无到 Ｅeinke 晶体。这种骨架的系统也很低度提言道幼虫 巢睾大和在在详见层钝胞核突起［9］。仅仅依靠 HE 颜料骨骼对该病的医学 有着较很低的难度，皆需依靠免疫组立体化来有利于明确医学。正如本 举例出血忍术后病检年度报告所言道，免疫组立体化 VIM、 αinhibin、 CＥ， SF-1 是有着较很低的简洁度和劳相类机制性的指标，其阳机制性皆提言道机制性索－在在 详见层可能，而 calretinin 阳机制性详见达弗利都为钝胞核。CK、 EMA( －) 则可 与输幼虫管内膜机制性癌相筛选［11］。同时结合 HE 颜料镜下所见符合 输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起的许多组织医学劳征，故最后考虑医学为幼虫 巢睾大和在在详见层钝胞核突起。 尽管彩色多普勒的大声波是见到和医学输幼虫管常规的影像 学健康检查手段，但由于输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起突起体较小，的大声波下多 展示出为等回声，且的大声波医学的准确机制性与的大声波总目医师的医学经验 密切系统性，经的大声波也可能漏内科，而 MＥI 在输幼虫管筛选内科 断里面有的简洁度和劳相类机制性皆很低于彩色多普勒的大声波。一项在会有 很低雄激可抑制血病症的绝经女机制性里面有应该用 MＥI 筛选医学输幼虫管效用 里面有的研究见到，其阳机制性率可达 78%，阴机制性率达 100%［12］。该止血 突起在 MＥI 里面有展示出为 T1WI 等低接收器， T2WI 接收器有所不同内 脂详见层钝胞核与纤维在在详见层的生产量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 举例磁共振立体化学位移超声( MＥSI) 见到钝胞核内脂详见层，更容易医学。正如 本举例出血多次 B 的大健康检查结果不一致，而 MＥI 皆提言道从右边附加 止血块，考虑机制性出血。B 的大虽然转换简便、价格昂贵，但在此 病举例范氏的大声波有漏内科及延误病情可能，故医学上在出血经济条 件执照的情况下，可考虑言道 MＥI 健康检查，以提很低医学确内科率。 机制性详见层与不等有关，圆形＜5 cm 时，多为良机制性，较 大时 多 为 恶 机制性［15］。幼虫 巢 睾 大和 在在 详见层钝胞核突起的突起体很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年世界卫生许多组织输幼虫管归纳将其归为良机制性止血 突起［16］。因为大部分该类见到时多为中期且不会罹患或转 移，目从前原先的报导病举例太少，针对其低剂量尚无统一规范，但多 以手忍术为主，对立体低剂量或放疗等疗法的反应该也相符合。对于无 不孕促请、绝经后的娼妓可选择全子宫加外斜向附加切除忍术或全 面有分期手忍术，忍术后无皆需补充辅助机制性低剂量( 立体低剂量、放疗或激可抑制治 疗) 。而对于有不孕促请的年纯女机制性，可选择患斜向附加切除忍术 或患斜向输幼虫管剥除忍术。本举例出血为育龄期女机制性，尚仍未不孕， 有倾向的不孕愿望。为最大限度降低对不孕能力的妨碍，结合 忍术里面有溶立体化结果为从右输幼虫管在在详见层钝胞核突起，在与出血及其遗属沟通后 最后决定施言道患斜向输幼虫管剥除忍术，不得已仍未扩大手忍术范围结束手 忍术。忍术后病检结果言道: 输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起( 从右输幼虫管) ，忍术后予 以密切随谒见胰岛素雌激素及妇总目 B 的大健康检查( 每翌年上级机制性激可抑制及妇 总目 B 的大，停滞半年仍全无到罹患及转移则每 3 个翌年 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。忍术后第 2 天上级雌激素恢复正常水平，随谒见 8 翌年， 无罹患。故对于该类，医学上多以手忍术为主，手忍术方式应该 个体立体化。忍术后出血雌激素可恢复至正常水平，男机制性立体化征状消失， 病症好，很少遭遇转移及罹患，而忍术后随谒见对于性疾病的病症、复 发及转移则至关重要。 综上，尽管输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起十分相似，原先的文献报 道比例实际，但通过该病举例的学习，对于任何成年人段女机制性一旦 注意到胰岛素雌激素升很低伴女机制性男机制性立体化展示出， 皆应该造成了医学医师警惕， 避免误内科、 漏内科及主因医护。同时对于输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起的 低剂量应该个体立体化， 忍术后随谒见对于病症及罹患几率的评估至关重要。概述略。更早出处：马彬彬，王 辉，输幼虫管睾大和在在详见层钝胞核突起 1 举例[J], 实用妇产总目杂志 2019，35（5）：395-396.